无肌病性皮肌炎的症状是什么？无肌病性皮肌炎怎么治疗？

　　本病的学不清 有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性 多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式 绝大多数为散发的病例 许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失 但并非所有的患者皆然 存在不同染色体的异常。

　　1 四肢肌无力：临床上会出现眼睑下垂 复视 斜视 表情肌和咀嚼肌无力 还会引起表情淡漠 不能鼓腮吹气等表现 延髓肌无力则出现语言不力 伸舌不灵 进食困难 饮食呛咳等。

　　2 吞咽困难：有无肌肉的炎症或者肌力的异常 食物从口腔至胃 贲门运送过程中受阻而产生咽部 胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。

　　3 褥疮及肺部感染：由于体力极度虚弱 或感觉运动功能丧失 无力变换卧位 加之护理不当 致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织 甚至肌肉 因持续受压 局部缺氧 血管栓塞 组织坏死腐脱而形成的溃疡 由于长期卧床 可能会发生坠积性肺炎。

　　1 眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑 眼睑周围有水肿 又称向阳性皮损) 对称性分布。在颈部 肩部 上胸部 前臂 上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张 轻度萎缩。既有色素沉着 又有色素减退)。

　　2 Gottron丘疹和Gottron征：在指关节 指掌关节背面 肘 膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹 称为Gottron丘疹 这些丘疹处又有紫红色斑 萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张 潮红和鳞屑) 称为Gottron征。

　　3 甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

　　4 曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤 此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎 红斑 毛细血管扩张 雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

　　5 临床无肌肉炎症表现 无肌无力 肌酸和肌痛。

　　6 肌酶谱 肌电图 肌肉活检 肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描 CT MRI 肌肉超声波检查均正常。

　　1 起居有常 首先要按排好一日生活秩序 按时睡眠 按时起床 不要熬夜 要劳逸结合。

　　2 避风寒 防感冒。肌无力患者抵抗力较差 伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重 还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

　　3 注意适量运动 锻炼身体增强体质 但不能运动过量 特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状 所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。

　　肌酶谱 肌电图 肌肉活检 肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描 CT MRI 肌肉超声波检查 血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变 CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成 β－淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

　　无肌病性皮肌炎其调理方法和皮肌炎一致 本病的特点就是不伴有肌肉病变 其验方食疗如下述。

　　1 益元清热祛湿汤

　　取黄芪 金银花各100克 地丁 黄柏各50克 玄参25克 当归 丹皮 马勃 板蓝根 紫草 鹿角霜各20克 甘草 柴胡各15克。每日1剂 水煎服。本方适用于皮肌炎 湿热阻络之症。

　　2 养阴通络汤

　　用鸡血藤30克 黄芪 络石藤各20克 党参 生地 北沙参各15克 丹皮 紫草各12克。水煎服 每日1剂。本方适用于皮肌炎 阴虚血热症。

　　3 加味益气凉血汤

　　取地骨皮30克 龟板 鳖甲各15克 生地 黄芪 山药 党参各12克 紫草 南沙参 北沙参 麦冬 白术各9克 丹皮6克。水煎服 每日1剂 每日服3次。本方益气 养阴 凉血 适用于皮肌炎。

　　4 二参二藤汤

　　用鸡血藤 络石藤各30克 黄芪20克 党参 北沙参 生地各15克 丹皮 紫草各12克。水煎服 每日1剂 每日服3次。本方益气养阴 凉血通络 适用于皮肌炎。

　　无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病 又属于副肿瘤性结缔组织病 既要定期随访(最少要随访24个月) 又要作全面体检和实验室 影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易 如果随访24个月演变成DM 则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤 应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光 防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有：皮质激素 抗疟药(羟氯喹) 免疫抑制剂等。